Book ; Online: Mastozytose, systemische
Leitlinie : Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen : ICD-10: D47.0 (ISM), C96.2 (SM-AHN), C96.2 (ASM), C94.3- (MCL)
(Onkopedia Leitlinien)
2020
Abstract: Die systemische Mastozytose (SM) ist durch eine pathologische und individuell variable Vermehrung neoplastischer Mastzellen im Knochenmark (KM), in der Haut und in viszeralen Organen gekennzeichnet, insbesondere in Leber, Milz, Darm und Lymphknoten. Die ... ...
| Institution | Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie |
|---|---|
| Author's details | DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Andreas Reiter, Mohamad Jawhar, Stefan Balabanov, Nikolas von Bubnoff, Jens Panse, Wolfgang Reinhard Sperr, Peter Valent |
| Series title | Onkopedia Leitlinien |
| Abstract | Die systemische Mastozytose (SM) ist durch eine pathologische und individuell variable Vermehrung neoplastischer Mastzellen im Knochenmark (KM), in der Haut und in viszeralen Organen gekennzeichnet, insbesondere in Leber, Milz, Darm und Lymphknoten. Die wesentlichen diagnostischen Kriterien umfassen kompakte Infiltrate von zumeist spindelzelligen Mastzellen, eine bei 80-95% der Patienten nachweisbare KIT D816 Mutation (>95% KIT D816V) und eine erhöhte Serumtryptase (>20 µg/l). Die durch eine Mastzellinfiltration verursachte klinisch fassbare Organbeteiligung entspricht den sogenannten B- und C-Findings, welche das Ausmaß der Organvergrößerung (z.B. Leber, Milz, Lymphknoten) und -dysfunktion (z.B. Zytopenie, Hypalbuminämie, portale Hypertonie, Malabsorption) kennzeichnen. Die WHO-Klassifikation umfasst zwei wesentliche Subkategorien: die indolente SM (ISM) und die fortgeschrittene SM (engl.: advanced SM, AdvSM). Die ISM ist weniger organinvasiv und hat keinen bzw. geringen Einfluss auf das Überleben. Die AdvSM ist organinvasiv und umfasst 3 Varianten: die aggressive SM (ASM), die SM mit assoziierter hämatologischer Neoplasie (SMAHN) und die Mastzell-Leukämie (MCL). Die SM-AHN ist die häufigste Variante (60-80%) der AdvSM. Die Begleitneoplasie ist in >95% der Patienten myeloischen Ursprungs, z.B. ein myelodysplastisches Syndrom (MDS), eine myeloproliferative Neoplasie (MPN), eine myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasie (MDS/MPN) oder, am häufigsten, eine chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML). Das mediane Überleben der Patienten mit AdvSM beträgt für die ASM 4 Jahre, für die SM-AHN 2-3 Jahre und für die MCL 0,5 - 1,5 Jahre. [...] |
| Subject code | 610 |
| Language | German |
| Size | 1 Online-Ressource (24 Seiten), Diagramme |
| Edition | Stand: März 2020 |
| Publisher | DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V |
| Publishing place | Berlin |
| Publishing country | Germany |
| Document type | Book ; Online |
| Note | Open Access |
| HBZ-ID | HT020591941 |
| DOI | 10.4126/FRL01-006423173 |
| Database | Repository for Life Sciences |
Full text online
Kategorien
Inter-library loan at ZB MED
Your chosen title can be delivered directly to ZB MED Cologne location if you are registered as a user at ZB MED Cologne.