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Article ; Online: Dermatologia comparativa Comparative Dermatology

Hiram Larangeira de Almeida Jr

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 80, Iss 3, Pp 307-

2005 Volume 308

Abstract: Demonstra-se o quadro exuberante dos angiofibromas faciais em paciente do sexo masculino, de 32 anos, com esclerose tuberosa, os quais podem ser comparados com amoras. The impressive facial angiofibromas, from a 32 year-old male paciente, with the ... ...

Abstract	Demonstra-se o quadro exuberante dos angiofibromas faciais em paciente do sexo masculino, de 32 anos, com esclerose tuberosa, os quais podem ser comparados com amoras. The impressive facial angiofibromas, from a 32 year-old male paciente, with the classical features of tuberous sclerosis, were compared with mulberries.
Keywords	Angiofibroma ; Dermatoses faciais ; Esclerose tuberosa ; Facial dermatoses ; Tuberous sclerosis ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2005-06-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Dermatologia
Document type	Article ; Online
Database	BASE - Bielefeld Academic Search Engine (life sciences selection)

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Article ; Online: Citoqueratinas

Almeida Jr. Hiram Larangeira de

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 79, Iss 2, Pp 135-

2004 Volume 145

Abstract: As citoqueratinas (CQ) são constituintes do citoesqueleto das células epiteliais, pertencendo aos filamentos intermediários; sua distribuição é específica para cada subtipo de epitélio, permitindo que sejam utilizadas como importantes marcadores de sua ... ...

Abstract	As citoqueratinas (CQ) são constituintes do citoesqueleto das células epiteliais, pertencendo aos filamentos intermediários; sua distribuição é específica para cada subtipo de epitélio, permitindo que sejam utilizadas como importantes marcadores de sua diferenciação. Anticorpos monoclonais permitem sua localização nos tecidos e são utilizados no diagnóstico de tumores. Na última década inúmeras mutações foram descritas em seus genes, levando a alteração em sua estrutura molecular, esclarecendo várias enfermidades cutâneas, como epidermólise bolhosa simples (CQ 5 ou 14), hiperqueratose epidermolítica (CQ 1 ou 10), hiperqueratose palmoplantar epidermolítica (CQ 9) e paquioníquia congênita (CQ 6, 16 ou 17).
Keywords	citoqueratinas ; imuno-histoquímica ; genética molecular ; mutação ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2004-01-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Dermatologia
Document type	Article ; Online
Database	BASE - Bielefeld Academic Search Engine (life sciences selection)

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Article ; Online: Hiperqueratose lenticular persistente Hyperkeratosis lenticularis perstans

Roberto Rheingantz da Cunha Filho / Hiram Larangeira de Almeida Jr

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 86, Iss 4, Pp 76-

2011 Volume 77

Abstract: Doença de Flegel ou hiperqueratose lenticular persistente é uma doença rara, caracterizada por ... geral, são ineficazes. Relatamos um caso em que as lesões biopsiadas não recidivaram após dois anos de ...

Abstract	Doença de Flegel ou hiperqueratose lenticular persistente é uma doença rara, caracterizada por pequenas pápulas hiperceratóticas, assintomáticas, localizadas preferencialmente nos membros inferiores. Histologicamente, há hiperortoceratose, atrofia epidérmica e infiltrado inflamatório em banda. Os tratamentos, em geral, são ineficazes. Relatamos um caso em que as lesões biopsiadas não recidivaram após dois anos de seguimento Flegel's disease, also known as hyperkeratosis lenticularis perstans, is a rare skin disease characterized by small reddish-brown asymptomatic hyperkeratotic papules usually located on the lower extremities. The histopathological features are hyperorthokeratosis, epidermal atrophy and band-like inflammatory infiltrate in the superficial dermis. Treatment is generally ineffective. We report a case of hyperkeratosis lenticularis perstans that improved following excisional biopsy of the lesions
Keywords	Biópsia ; Ceratose ; Dermatopatias papuloescamosas ; Dermatoses da perna ; Queratinócitos ; Resultado de Tratamento ; Biopsy ; Keratinocytes ; Keratosis ; Leg dermatoses ; Skin diseases ; papulosquamous ; Treatment outcome ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2011-08-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Dermatologia
Document type	Article ; Online
Database	BASE - Bielefeld Academic Search Engine (life sciences selection)

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Article ; Online: Macrodactyly with skin hypertrophy

Hiram Larangeira de Almeida Jr / Roberto Coswig Fiss / Rudolf Happle

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 86, Iss 3, Pp 557-

a minimal form of the Proteus syndrome Macrodactilia com hipertrofia da pele: uma forma mínima da síndrome de Proteu

2011 Volume 559

Abstract: ... a localized form if the Proteus syndrome, which may widen the spectrum of its variability A síndorme de ... grega, a qual tinha como característica a habilidade de mudar de forma, para evitar sua captura ... Examinou-se um menino de 15 anos, o qual referiu hipertrofia e sindactilia do segundo e terceiro ...

Abstract	The Proteus syndrome was described 1983 . It has asymmetric gigantism of the limbs, verrucous epidermal naevi, cerebriform enlargement of the plantar region, vascular malformations and neoplasms, as lipomas. It received this denomination after Proteus from the Greek mythology, who had the ability to change his form . A 15 year-old boy, reported a congenital hypertrophy with syndactily of the second and third right fingers . The second case is a 35 year-old man, who reported that since birth the second right toe was bigger than the other toes, skin hypertrophy was also observed. These cases document a localized form if the Proteus syndrome, which may widen the spectrum of its variability A síndorme de Proteus foi descrita por Wiedemann em 1983. Ela é caracterizada por gigantismo assimétrico dos membros, nevos epidérmicos verrucosos, hipertrofia cerebriforme da região plantar, neoformações vasculares e neoplasias, como lipomas. Essa polimórfica enfermidade recebeu essa denominação segundo a figura da mitologia grega, a qual tinha como característica a habilidade de mudar de forma, para evitar sua captura. Examinou-se um menino de 15 anos, o qual referiu hipertrofia e sindactilia do segundo e terceiro quirodáctilos direitos e um homem de 35 anos, que referiu hipertrofia congênita do segundo pododáctilo direito. Havia hipertrofia da pele em ambos os casos. Esses dois pacientes documentam formas localizadas dessa síndrome, ampliando seu espectro clínico
Keywords	Deformidades congênitas do pé ; Dermatoses da mão ; Hipertrofia ; Hypertrophy ; Hand deformities ; Foot deformities ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2011-06-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Dermatologia
Document type	Article ; Online
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Article ; Online: Citoqueratinas Cytokeratins

Hiram Larangeira de Almeida Jr.

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 79, Iss 2, Pp 135-

2004 Volume 145

Abstract: ... filamentos intermediários; sua distribuição é específica para cada subtipo de epitélio, permitindo que sejam ... utilizadas como importantes marcadores de sua diferenciação. Anticorpos monoclonais permitem sua localização ... nos tecidos e são utilizados no diagnóstico de tumores. Na última década inúmeras mutações foram ...

Abstract	As citoqueratinas (CQ) são constituintes do citoesqueleto das células epiteliais, pertencendo aos filamentos intermediários; sua distribuição é específica para cada subtipo de epitélio, permitindo que sejam utilizadas como importantes marcadores de sua diferenciação. Anticorpos monoclonais permitem sua localização nos tecidos e são utilizados no diagnóstico de tumores. Na última década inúmeras mutações foram descritas em seus genes, levando a alteração em sua estrutura molecular, esclarecendo várias enfermidades cutâneas, como epidermólise bolhosa simples (CQ 5 ou 14), hiperqueratose epidermolítica (CQ 1 ou 10), hiperqueratose palmoplantar epidermolítica (CQ 9) e paquioníquia congênita (CQ 6, 16 ou 17). Cytokeratins (CK) belong to the intermediate filament group and are expressed in epithelial cells. Their expression is tissue specific and for this reason they are the most important markers of epithelial differentiation. Monoclonal antibodies, which specifically mark one CK, are used in the diagnosis of many tumors. In the last decade, several mutations were described in CK genes, which lead to structural changes in its molecule. As a result, the pathogenesis of many skin diseases has been clarified, such as Epidermolysis bullosa simplex (CK 5 or 14), Epidermolytic hyperkeratosis (CK 1 or 10), Epidermolytic palmoplantar keratoderma (CK 9) and Pachyonychia congenita (CK 6, 16 or 17).
Keywords	citoqueratinas ; imuno-histoquímica ; genética molecular ; mutação ; cytokeratin ; immunohistochemistry ; molecular genetics ; mutation ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2004-04-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Dermatologia
Document type	Article ; Online
Database	BASE - Bielefeld Academic Search Engine (life sciences selection)

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Article ; Online: Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia

Roberto Rheingantz da Cunha Filho / Hiram Larangeira de Almeida Jr

Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, Vol 74, Iss 1, Pp 160-

excelente resposta à triancinolona intralesional Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: excellent response to intralesional triamcinolone

2008 Volume 160

Keywords	cirurgia ; hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia ; orelha externa ; otopatias ; triancinolona ; triamcinolone ; angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia ; ear ; ear diseases ; external ; Medicine ; R ; Otorhinolaryngology ; RF1-547
Language	English
Publishing date	2008-02-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Otorrinolaringologia
Document type	Article ; Online
Database	BASE - Bielefeld Academic Search Engine (life sciences selection)

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Article ; Online: Harlequin syndrome in childhood

Juliano de Avelar Breunig / Mariana Hartmann / Cristiano Firpo Freire / Hiram Larangeira de Almeida Jr

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 87, Iss 6, Pp 907-

case report Síndrome de Arlequim na infância: relato de caso

2012 Volume 909

Abstract: ... these patients to ophthalmological and neurological examination. A Síndrome de Arlequim ocorre em apenas um lado ... O artigo relata um caso de uma menina de 9 anos de idade com uma história de 3 anos de flushing e ...

Abstract	Harlequin syndrome happens in only one side of the face. In the affected half, the face does not sweat or flush even with simulation. Arms and trunk could also be affected. This condition is induced by heat, exercise and emotional factors. The article reports a case of a nine-year-old female with a 3-year history of unilateral flushing and sweating after exercise; a brief literature review is included. Despite the rarity of this syndrome, dermatologists should recognize this condition and refer these patients to ophthalmological and neurological examination. A Síndrome de Arlequim ocorre em apenas um lado da face. No metade afetada, a face não produz suor ou flushing, mesmo estimulada. Braços e tórax raramente podem ser afetados. Esta condição é geralmente induzida por calor, exercícios e fatores emocionais. O artigo relata um caso de uma menina de 9 anos de idade com uma história de 3 anos de flushing e sudorese unilaterais no rosto após exercícios e inclui uma revisão da literatura. Apesar da raridade desta síndrome, dermatologistas devem reconhecer esta condição e encaminhar estes pacientes a um exame oftalmológico e neurológico.
Keywords	Eritema ; Hipoidrose ; Pediatria ; Síndrome ; Erythema ; Hypohidrosis ; Pediatrics ; Syndrome ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2012-12-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Dermatologia
Document type	Article ; Online
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Article ; Online: Genética Molecular das Epidermólises Bolhosas Molecular Genetics of Epidermolysis Bullosa

Hiram Larangeira de Almeida Jr

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 77, Iss 5, Pp 519-

2002 Volume 532

Abstract: ... componente das fibrilas ancorantes, produzindo clivagem abaixo da lâmina densa, variando fenotipicamente de ...

Abstract	O estudo das alterações moleculares das epidermólises bolhosas tem contribuído para que se compreenda melhor essas enfermidades. Na epidermólise bolhosa simples a maioria dos casos está associada com alteração nas citoqueratinas basais 5 (gen KRT5) e 14 (gen KRT14), o que modifica o citoesqueleto na camada basal da epiderme, levando à degeneração dessa camada, formando bolha intra-epidérmica. Mutações na plectina (gen PLEC1), componente da placa interna do hemidesmossoma, levam também à clivagem intra-epidérmica. Na epidermólise bolhosa juncional vários gens estão envolvidos, em decorrência da complexidade da zona da membrana basal, todos levando ao descolamento dos queratinócitos basais na lâmina lúcida, pela disfunção da aderência entre esses e a lâmina densa. Alterações na laminina 5 (gens LAMA3, LAMB3 e LAMC2), integrina alfa6beta4 (gens ITGA6 e ITGB4) e colágeno XVII (gen COL17A1) foram descritas. Por fim, na epidermólise bolhosa distrófica apenas um gen está mutado, alterando o colágeno VII (gen COL7A1), principal componente das fibrilas ancorantes, produzindo clivagem abaixo da lâmina densa, variando fenotipicamente de acordo com a conseqüência da mutação. Outra aplicação importante dessas informações refere-se ao diagnóstico pré-natal, com a perspectiva no futuro da terapia gênica. New data regarding the molecular aspects of the heterogeneous group of epidermolysis bullosa has brought some important information about its pathogenesis. In epidermolysis bullosa simplex the majority of mutations are localized in the genes of the basal cytokeratin 5 (gene KRT5) and 14 (gene KRT14), cytolysis at this layer with intraepidermal blister is seen under light microscopy. Mutations of plectin (gene PLEC1), a protein found in the inner hemidesmosomal plaque, leads also to intraepidermal blisters. In junctional epidermolysis bullosa many proteins from the basal membrane zone are involved, such as laminin 5 (genes LAMA3, LAMB3 and LAMC2), integrin alpha6beta4 (genes ITGA6 and ITGB4) and collagen XVII (gene COL17A1), the dysfunction which leads to a subepidermal blister, at the level of the lamina lucida. In the third group, epidermolysis bullosa dystrophica, the mutations are localized in only one gene (gene COL7A1), where they alter the structure of collagen VII, the principal compound of anchoring fibrils, splitting the skin under the lamina densa. This information can also be used in the prenatal diagnosis of epidermolysis bullosa, with future perspectives of gene therapy.
Keywords	Diagnóstico pré-natal ; epidermólise bolhosa ; genética bioquímica ; mutação ; reação em cadeia da polimerase ; prenatal diagnosis ; epidermolysis bullosa ; genetics ; biochemical ; mutation ; polymerase chain reaction ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2002-10-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Dermatologia
Document type	Article ; Online
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Article ; Online: Angiodema due to oral acitretin and isotretinoin Angioedema por acitretina e isotretinoína oral

Roberto Rheingantz da Cunha Filho / Hiram Larangeira de Almeida Jr / Juliano de Avelar Breunig

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 86, Iss 4, Pp 28-

2011 Volume 30

Abstract: ... e isotretinoína, respectivamente: um paciente de 48 anos com psoríase e uma paciente de 24 anos com ...

Abstract	Angioedema may be caused by nonsteroidal antiinflammatory drugs, angiotensin- converting enzyme inhibitors, radiocontrast media, antibiotics, sea food etc. It can involve an allergic (IgE-mediated) or non-allergic hypersensitivity reaction, both with a similar clinical presentation. While angioedema due to isotretionin has been described previously, this is the first description of angiodema due to acitretin. We report two uncommon cases of palpebral and labial angiodema due to retinoids, by acitretin and oral isotretinoin respectively: a 48-year-old man with psoriasis and a 24-year-old woman with severe acne resistant to antibiotics and topical drugs. In both cases the reaction persisted through-out treatment with these drugs, but resolved quickly after discontinuation. Reintroduction of the drugs brought on angioedema again Angioedema pode ser causado por diversos fármacos como : antiinflamatórios não-esteroidais, inibidores da ECA, contrastes, antibióticos e frutos do mar, entre outras causas. Pode ser uma reação alérgica, mediada por IgE, ou não-alérgica, com apresentações clínicas semelhantes. Angioedema por isotretinoína já foi relatado, mas não por acitretina. Relatamos dois casos, uma com angioedema palpebral e um labial, por acitretina e isotretinoína, respectivamente: um paciente de 48 anos com psoríase e uma paciente de 24 anos com acne resistente à terapia convencional. Em ambos casos a afecção persistiu durante o tratamento, resolveu com a interrupção e recidivou com reexposição
Keywords	Acitretina ; Angioedema ; Edema ; Isotretinoína ; Acitretin ; Isotretinoin ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2011-08-01T00:00:00Z
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Article ; Online: Vellus hair cysts presenting as an atypical acneiform eruption Cisto de pelo velos apresentando-se como erupção acneiforme atípica

Hiram Larangeira de Almeida Jr / Lisia Nudelmann / Joice Göebel / Nathália Janovik / Juliana Hein

Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 86, Iss 4, Pp 789-

2011 Volume 790

Abstract: ... therapy-resistant cases of acneiform eruptions Um paciente de 32 anos apresentou há 8 meses uma erupção ... lembrando grão de arroz. A microscopia óptica demonstrou cisto dérmico cuja parede era de epitélio ... estratificado, sem camada granular, preenchido de queratina e com pelos no interior, confirmando o diagnóstico ...

Abstract	A 32-year-old male patient presented for 8 months an asymptomatic therapy-resistant acneiform eruption on his back and buttocks. Skin examination showed several inflammatory papules, which evolved to hyperpigmentation. At the same distribution non inflammatory papules, which resembled rice grains, were also observed. Light microscopy showed small keratin-filled cysts, with an epithelial multilayered wall, without granular layer. Keratin and some vellus hairs were identified inside the cyst, confirming the diagnosis of vellus hair cysts. Diagnosis of vellus hair cysts should be suspected in cases of multiple papules or therapy-resistant cases of acneiform eruptions Um paciente de 32 anos apresentou há 8 meses uma erupção acneiforme resistente à terapêutica, localizada no dorso e nádegas. Ao exame apresentava inúmeras pápulas inflamatórias, que evoluiam para hiperpigmentação. Na mesma distribuição havia lesões não inflamatórias, lembrando grão de arroz. A microscopia óptica demonstrou cisto dérmico cuja parede era de epitélio estratificado, sem camada granular, preenchido de queratina e com pelos no interior, confirmando o diagnóstico de cisto de pelo veloso. Essa entidade deve ser suspeitada em casos de múltiplas pápulas ou erupções acneiformes resistentes à terapia
Keywords	Acne vulgar ; Adulto jovem ; Cisto folicular ; Erupções acneiformes ; Isotretinoína ; Queratinas ; Acne vulgaris ; Acneiform eruptions ; Follicular cyst ; Isotretinoin ; Young adult ; Keratins ; Dermatology ; RL1-803 ; Medicine ; R ; DOAJ:Dermatology ; DOAJ:Medicine (General) ; DOAJ:Health Sciences
Language	English
Publishing date	2011-08-01T00:00:00Z
Publisher	Sociedade Brasileira de Dermatologia
Document type	Article ; Online
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