Article ; Online: 248. Reemplazo de raíz de aorta según técnica de david y de arco aórtico con injerto trifurcado, en un paciente diagnosticado de síndrome de loeys-dietz
Cirugía Cardiovascular, Vol 17, Iss S1, p
2010 Volume 81
Abstract: Se describe la técnica quirúrgica de un paciente de 24 años de edad con síndrome de Loeys-Dietz. Se trata de una enfermedad hereditaria del tejido conectivo producida por la mutación del gen del receptor del factor de crecimiento transformante (TGF)-β;. ... ...
Abstract | Se describe la técnica quirúrgica de un paciente de 24 años de edad con síndrome de Loeys-Dietz. Se trata de una enfermedad hereditaria del tejido conectivo producida por la mutación del gen del receptor del factor de crecimiento transformante (TGF)-β;. Su característica principal y condicionante del pronóstico es la dilatación del sistema vascular, principalmente la aorta. Método: El paciente presentaba dilatación aneurismática de la raíz y del arco aórtico, con un diámetro máximo de 50 mm. Tenía además historia familiar de muerte súbita de origen cardíaco en tres familiares de primer grado a edades tempranas. Ante la indicación de tratamiento quirúrgico se procedió a realizar sustitución de los segmentos aneurismáticos. En la raíz aórtica se realizó técnica de preservación valvular (técnica de David, modificación de Miller). La sustitución del arco aórtico se llevó a cabo mediante interposición de injerto trifurcado, en hipotermia moderada y con perfusión cerebral anterógrada. Resultado y conclusiones: No hubo complicaciones postoperatorias. El tratamiento quirúrgico precoz en los pacientes afectos de síndrome de Loeys-Dietz es imprescindible. La experiencia acumulada hasta el momento revela la agresividad de esta enfermedad. Por ello, es necesario un abordaje completo cuando existe afectación a distintos niveles. El empleo de técnicas de preservación valvular permite además disminuir la morbimortalidad asociada a las prótesis valvulares. |
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Keywords | Medicine ; R ; Surgery ; RD1-811 |
Language | Spanish |
Publishing date | 2010-01-01T00:00:00Z |
Publisher | Elsevier |
Document type | Article ; Online |
Database | BASE - Bielefeld Academic Search Engine (life sciences selection) |
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